Κύστη Rathke

Τι είναι η Κύστη του Rathke;
Πρόκειται περί κυστικού όγκου, ο οποίος αναπτύσσεται από υπολείμματα του θύλακα του Rathke, θύλακας υπεύθυνος για το σχηματισμό του πρόσθιου λοβού της υπόφυσης κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη. Σε περίπτωση που παραμείνουν υπολείμματα του μεταξύ των λοβών (ο οπίσθιος σχηματίζεται από τον διεγκέφαλο) αυτά μπορούν να σχηματίσουν μία κύστη, η οποία βρίσκεται εντός του εφιππίου ή στην υπερεφιππιακή δεξαμενή και αποτελείται από συνδετικό ιστό, που επενδύεται από στοιβάδα βλεφαριδωτού επιθήλιου. Η προεγχειρητική διάγνωση τους είναι ιδιαίτερα δυσχερής καθώς έχουν συχνά τα ίδια απεικονιστικά χαρακτηριστικά με άλλες μυστικές εξεργασίες της υπόφυσης, όπως κυστικά αδενώματα, κρανιοφαρυγγιώματα ή αραχνοειδείς κύστες. Πολλές φορές δεν είναι εφικτή η διάγνωση τους ούτε κατά το χειρουργείο, παρά μόνο κατά την ιστολογική εξέταση. Το τυπικό βλεφαριδωτό επιθήλιο είναι το κύριο χαρακτηριστικό τους σε αντίθεση με το πλακώδες επιθήλιο των κρανιοφαρυγγιώματων ή την επένδυση του τοιχώματος με αραχνοειδή κύτταρα στις αραχνοειδείς κύστεις.


Πως γίνεται η διάγνωση της Κύστης του Rathke;
Συμπτώματα, όπως συχνά επεισόδια κεφαλαλγίας, κλινικές ενδείξεις υποφυσιακής ανεπάρκειας (πιο συχνά ολιγο-, αμηνόρροια στις γυναίκες, διαταραχή της libido στους άνδρες) ή/και διαταραχές της όρασης οδηγούν στη διενέργεια απεικονιστικών εξετάσεων. Συχνά όμως αποτελούν τυχαίο εύρημα σε μαγνητικές τομογραφίες σε ασυμπτωματικούς ασθενείς.

Πως θεραπεύεται η Κύστη του Rathke;
Σε ασυμπτωματικούς ασθενείς, που η διάγνωση γίνεται τυχαία, δεν είναι απαραίτητη η αντιμετώπιση. Τις περισσότερες φορές συστήνεται παρακολούθηση μέσω μαγνητικών τομογραφιών υπόφυσης την πρώτη φορά σε 6 μήνες και στη συνέχεια ανά έτος για τουλάχιστον 8 έτη. Σε συμπτωματικούς ασθενείς υφίσταται ένδειξη χειρουργικής αντιμετώπισης. Σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις η προσπέλαση για την αφαίρεση της εξεργασίας γίνεται διαρρινικά, διασφηνοειδικά. Σκοπός του χειρουργείου στις μεγαλύτερες κύστεις είναι η ολική αφαίρεση τους καθώς το ποσοστό υποτροπής τους στα 5 έτη υπολογίζεται βιβλιογραφικά σε 18-24%. Το χειρουργείο όμως εγκυμονεί ιδιαίτερα υψηλό κίνδυνο μετεγχειρητική υποφυσιακής ανεπάρκειας σε ποσοστό >80% των ασθενών. Αυτό οφείλεται στην ανατομική θέση της κύστης και τον τραυματισμό του μίσχου της υπόφυσης κατά την αφαίρεση της. Για το λόγο αυτό σε μικρότερες κύστεις με χαμηλότερο κίνδυνο υποτροπής αποτελεί δόκιμη χειρουργική τεχνική η διάνοιξη και παροχέτευση τους χωρίς την κινητοποίηση και αφαίρεση του τοιχώματος τους. Σε περίπτωση υποτροπής κρίνεται απαραίτητη η επανεπέμβαση. Μικρού μεγέθους κύστεις μπορούν να αντιμετωπισθούν και με ακτινοθεραπεία, ιδιαίτερα με ακτινοχειρουργική θεραπεία. Σε ποσοστό 75% των ασθενών επιτυγχάνεται με αυτό τον τρόπο μακροπρόθεσμος έλεγχος και αποφυγή μελλοντικής υποτροπής.