Όγκοι Εγκεφάλου | Ακουστικό Νευρίνωμα

Τι είναι το ακουστικό νευρίνωμα;
Νευρίνωμα κυριολεκτικά σημαίνει ‘όγκος νεύρου’. Το ακουστικό νευρίνωμα, ή αλλιώς αιθουσαίο σβάνωμα, είναι ένας καλοήθης πρωτοπαθής ενδοκράνιος όγκος των μυελινο-παραγωγών κυττάρων του 8ου εγκεφαλικού νεύρου (στατικο-ακουστικό νεύρο). Ο όρος ‘ακουστικό’ είναι παραπλανητικός μιας και ο όγκος σπάνια εξορμάται από το ακουστικό (ή το κοχλιακό) νεύρο τα όποια προκύπτουν από τον διχασμό του στατικο-ακουστικού. Ο σωστός ιατρικός όρος είναι αιθουσαίο σβάνωμα, επειδή ο όγκος αφορά την αιθουσαία συνιστώσα της 8ης εγκεφαλικής συζυγίας και άρχεται από τα κύτταρα του Schwan, κύτταρα που περιτυλίγουν τις νευρικές ίνες. Περίπου 1 περίπτωση σε κάθε 100.000 κατοίκους διαγιγνώσκονται κάθε χρόνο παγκοσμίως. Η κορύφωση της συχνότητας εμφάνισης είναι στην πέμπτη και έκτη δεκαετία της ζωής και η προσβολή των δύο φύλων είναι ισότιμη. Στην σπάνια περίπτωση γενετικής διαταραχής γνωστής ως νευρινωμάτωσης-2 (NF2) παρατηρούνται αμφοτερόπλευρα ακουστικά νευρινώματα. Η νόσος κληρονομείται από τον ένα εκ των γονέων. Τα άτομα που έχουν προσβληθεί από τη νόσο έχουν πιθανότητες 50% να μεταφέρουν τη νόσο στους απογόνους τους.

Τι συμπτώματα προκαλεί το ακουστικό νευρίνωμα;
Το ακουστικό νευρίνωμα αναπτύσσεται πολύ αργά. Τα συμπτώματα είναι στην αρχή ήπια. Βαθμιαία όμως προκαλείται βαρηκοΐα, εμβοές στα αυτιά και ζάλη. Μεγαλώνοντας ο όγκος θα επηρεάσει το προσωπικό νεύρο, προκαλώντας μερική παράλυση (ασυμμετρία προσώπου), το τρίδυμο νεύρο, προκαλώντας νευραλγία τριδύμου, τα κατώτερα εγκεφαλικά νεύρα προκαλώντας δυσκολία στην κατάποση και τέλος πιέζοντας το στέλεχος προκαλεί αστάθεια και μυϊκή αδυναμία (πάρεση) των άκρων. Σε ορισμένες περιπτώσεις προκαλεί υδροκεφαλία και συμπτώματα αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης (κεφαλαλγία, ναυτία, εμέτοι, υπνηλία και κώμα) είτε αποφράσσοντας την τέταρτη κοιλία του εγκεφάλου είτε λόγω αύξησης του λευκώματος (πρωτεϊνών) στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Πως γίνεται η διάγνωση του ακουστικού νευρινώματος;
Η διάγνωση γίνεται μέσω απεικονιστικών εξετάσεων, κυρίως μέσω μαγνητικής τομογραφίας λιθοειδών πριν και μετά τη χορήγηση σκιαγραφικού υγρού. Χρήσιμες πληροφορίες δίδονται και από την αξονική τομογραφία, όπως το εύρος των κοιλίων του εγκεφάλου. Επίσης θα υποβληθείτε σε ακοόγραμμα και ίσως κριθεί απαραίτητος ο νευροφυσιολογικός έλεγχος μέσω προκλητών δυναμικών.

Ποια είναι η ασφαλέστερη και αποτελεσματικότερη θεραπεία;
Θεωρητικά η ασφαλέστερη και αποτελεσματικότερη θεραπεία θα έπρεπε να προσφέρει οριστική λύση χωρίς πιθανότητα επιπλοκών. Λόγω της θέσης του ακουστικού νευρινώματος και του τρόπου ανάπτυξής του αυτό δυστυχώς δεν είναι εφικτό. Κατά καιρούς έχουν αναπτυχθεί διαφορετικές σχολές αντιμετώπισης του προβλήματος χωρίς να έχει δοθεί οριστική λύση για το ποια είναι η πιο ενδεδειγμένη θεραπεία. Αυτό αποτελεί ένα συνεχές ζήτημα συζητήσεων και θέμα συνεδρίων. Θεωρητικά υφίστανται τέσσερις διαφορετικές μέθοδοι αντιμετώπισης: η συντηρητική παρακολούθηση, η χειρουργική, η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική και η συμβατική ακτινοθεραπεία. Κάθε μία από αυτές έχει πλεονεκτήματα και μειονεκτήματα. Βάσει παραγόντων όπως το μέγεθος και η θέση του όγκου,  η ηλικία και η προτίμηση του ασθενούς και η εμπειρία και η προτίμηση του χειρουργού, λαμβάνεται σε κάθε περίπτωση ξεχωριστά η απόφαση για τη μέθοδο αντιμετώπισης έχοντας όμως πάντα κυρίως μέλημα τη διατήρηση της ποιότητας της ζωής τους ασθενούς.

Πότε είναι η συντηρητική παρακολούθηση επαρκής;
Ο ρυθμός αύξησης των νευρινωμάτων είναι ιδιαίτερα αργός και υπολογίζεται κατά μέσο όρο σε 0,9 χιλιοστά ανά έτος. Για το λόγο αυτό σε πολλές περιπτώσεις ακολουθείται μόνο συντηρητική παρακολούθηση. Οι ασθενείς υποβάλλονται σε απεικονιστικό έλεγχο και ακοοόγραμμα κάθε 12 μήνες. Η τακτική αυτή εφαρμόζεται ιδιαίτερα σε ασθενείς σε ηλικία > 70 ετών. Μελέτες αναφέρουν ότι μέχρι 45 % των μικρών ακουστικών νευρινωμάτων δεν παρουσιάζουν μεταβολή στη μαγνητική τομογραφία σε διάστημα 3-5 έτη. Σε ορισμένες μάλιστα (σπάνιες) περιπτώσεις έχει αναφερθεί ακόμα και αυτόματη μείωση της μεγίστης διαμέτρου του όγκου. Σε περίπτωση συντηρητικής παρακολούθησης οι ασθενείς θα πρέπει να ενημερώνονται για την πιθανότητα προοδευτικής ή ακόμα και αιφνίδιας απώλειας της ακοής και της προσβολής του προσωπικού νεύρου.

Ποια είναι η θέση της ακτινοχειρουργικής στη θεραπεία των ακουστικών νευρινωμάτων;
Διεθνείς πολυκεντρικές μελέτες έχουν αναδείξει την ακτινοχειρουργική ως θεραπεία 1ης επιλογής για όλους τους ασθενείς με ακουστικά νευρινώματα μικρού ως μετρίου μεγέθους. Η ακτινοχειρουργική θεραπεία προσφέρει αποτελεσματική αντιμετώπιση αλλά χρειάζεται περισσότερο χρόνο για να εμφανιστούν τα αποτελέσματά της σε σύγκριση με τη χειρουργική επέμβαση. Ο κίνδυνος επιπλοκών είναι όμως σαφώς χαμηλότερος και αυτό είναι το μεγάλο πλεονέκτημα της ακτινοχειρουργικής. Η μέθοδος γ-knife είναι η ακτινοχειρουργική τεχνική  αναφοράς για ασθενείς με ακουστικό νευρίνωμα. Τις τελευταίες δεκαετίες έχει εφαρμοστεί σε πολλές χιλιάδες ασθενείς παγκοσμίως και τα αποτελέσματά της έχουν επαρκώς τεκμηριωθεί από πολυκεντρικές μελέτες. Έτσι το ποσοστό ελέγχου της αύξησης του όγκου είναι μεγαλύτερο από 95% σε χρονικό διάστημα 10-15 ετών από την εφαρμογή της. Το ποσοστό ασθενών στους οποίους παρουσιάζεται πάρεση προσωπικού νεύρου είναι μόλις 4% και είναι ιδιαίτερα χαμηλότερο από αυτό της μικροχειρουργικής (25-80%). Στο Τμήμα Ακτινοχειρουργικής Θεραπείας γ-knife του ΔΘΚΑ ΥΓΕΙΑ έχουν υποβληθεί από το 2004 περισσότεροι από 500 ασθενείς σε θεραπεία για ακουστικά νευρινώματα μεγέθους 4-30 χιλ. Μέχρι σήμερα σε 3 μόνο ασθενείς δεν επιτεύχθηκε μακροπρόθεσμος έλεγχος του όγκου και αντιμετωπίσθηκαν μέσω χειρουργικής αφαίρεσης. Η συμβατική κλασματοποιημένη ακτινοθεραπεία εκτελείται από γραμμικούς επιταχυντές. Η συνολική δόση είναι μεγαλύτερη από αυτή της ακτινοχειρουργικής κατανέμεται όμως σε πολλές συνεδρίες (>20). Δεν έχει χρησιμοποιηθεί τόσο συχνά όσο και η ακτινοχειρουργική και για το λόγο αυτό τα αποτελέσματά της όσον αφορά τον έλεγχο της αύξησης του όγκου και των πιθανών επιπλοκών δεν έχουν αξιολογηθεί σε μακρόχρονες μελέτες. 

Πότε χρειάζεται ανοικτή χειρουργική επέμβαση και πως γίνεται αυτή;
Η χειρουργική αφαίρεση είναι η μόνη μέθοδος αντιμετώπισης κατά την οποία ο όγκος αφαιρείται. Συνιστάται σε όλες τις περιπτώσεις, που η διάμετρος του όγκου είναι μεγαλύτερη των 3 εκατοστών και πάντα σε συσχέτιση με τη γενική φυσική κατάσταση, την ηλικία και την προτίμηση του ασθενούς. Ο κυρίως κίνδυνος της επέμβασης είναι η επιδείνωση της λειτουργίας του προσωπικού νεύρου (25-80%), ενώ σπάνια διατηρείται η ακοή. Το ποσοστό επιπλοκών είναι υψηλό:  3% θνησιμότητα, 8% διαρροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού, 2% μηνιγγίτιδα, 2% μόλυνση του χειρουργικού τραύματος, 2% υδροκέφαλος, 2% μόνιμη κεφαλαλγία, 1% επιπλοκές από άλλα κρανιακά νεύρα, 1% πνευμονία, θρόμβωση.
Για την αφαίρεση των ακουστικών νευρινωμάτων χρησιμοποιούνται 3 χειρουργικές προσπελάσεις: υπινιακή, υποκροταφική και διαλαβυρινθική. Η επέμβαση νευρώματος είναι τεχνικά ιδιαίτερα απαιτητική. Μπορεί να εκτελεσθεί από νευροχειρουργούς μόνο ή μαζί με ωτορινολαρυγγολόγους.

Η ακτινοχειρουργική με γ-knife και η μικροχειρουργική είναι η καταλληλότερες επιλογές για την πλειοψηφία των ασθενών. Η απόφαση για την επιλογή της μίας ή της άλλης τεχνικής πρέπει να εξατομικεύεται και να λαμβάνεται μετά από εκτενή πληροφόρηση του ασθενούς και των οικείων του για τα πλεονεκτήματα και μεονεκτήματα αυτών. Ο Δρ. Παναγιώτης Νομικός εφαρμόζει και τις δύο τεχνικές αντιμετώπισης. Έχοντας μακρόχρονη εμπειρία σε αυτές είναι σε θέση να αξιολογήσει τους παράγοντες βάσει των οποίων λαμβάνεται η απόφαση για την επιλογή της καταλληλότερης μεθόδου θεραπείας με βασικό γνώμονα τη διατήρηση της ποιότητας της ζωής.

ΔΕΙΤΕ ΣΧΕΤΙΚΟ ΕΚΠΑΙΔΕΥΤΙΚΟ ΒΙΝΤΕΟ