Όγκοι Εγκεφάλου | Κρανιοφαρυγγίωμα

Πρόκειται περί όγκου που αναπτύσσεται στην περιοχή της υπόφυσης, της υπερεφιππιακής δεξαμενής (χώρος γεμάτος με εγκεφαλονωτιαίο υγρό στον οποίο βρίσκονται το οπτικό χίασμα, ο μίσχος της υπόφυσης καθώς και αγγεία του εγκεφάλου), του υποθαλάμου και της 3ης κοιλίας του εγκεφάλου. Παρουσιάζεται συνήθως σε παιδιά ή νέους ενήλικες και αντιπροσωπεύει περίπου το 10% του συνόλου των όγκων του εγκεφάλου σε νέους. Μπορεί ωστόσο να διαγνωσθεί σε οποιαδήποτε ηλικία.

Γιατί ονομάζεται κρανιοφαρυγγίωμα;
Η υπόφυση σε ένα έμβρυο αναπτύσσεται από έναν ιστό που ονομάζεται θύλακος Rathke, που ξεκινά στην περιοχή του λαιμού (φάρυγγα) και κινείται προς τα πάνω προς τον εγκέφαλο. Τα κρανιοφαρυγγιώματα αναπτύσσονται από υπολείμματα του θύλακος Rathke. Αυτό εξηγεί το όνομά τους (κρανίο, φάρυγγας).

Ποιά είναι η ιδιαιτερότητα του κρανιοφαρυγγιώματος;
Το κρανιοφαρυγγίωμα είναι καλοήθης όγκος. Αναπτύσσεται όμως σε μία ιδιαίτερα ευαίσθητη περιοχή του εγκεφάλου και σχεδόν πάντα περιβρογχίζει τις ανατομικές δομές ή/και διηθεί τον εγκεφαλικό ιστό. Αναπτύσσει αποτιτανώσεις (επασβεστώσεις) καθώς και ιδιαίτερα ευμεγέθεις κύστεις, που καθιστούν πολλές φορές τη θεραπεία ιδιαίτερα δύσκολη. Καθώς αναπτύσσεται ιδιαίτερα αργά, τα συμπτώματα που οδηγούν στη διάγνωσή του προκαλούνται αργά, όταν πια ο όγκος έχει ήδη λάβει μεγάλες διαστάσεις σε μια από τις πιο ευαίσθητες και πιο δύσκολα χειρουργικά προσπελάσιμες περιοχές του εγκεφάλου.

Ποια είναι τα πιο συχνά συμπτώματα;

Τα συμπτώματα που προκαλεί το κρανιοφαρυγγίωμα ποικίλλουν και εξαρτώνται από την εξάπλωση του όγκου:
  1. Παρεκτόπιση και πίεση επί της υπόφυσης ή του μίσχου της υπόφυσης, η οποία προκαλεί ενδοκρινολογικές διαταραχές με ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Απώλεια της ανάπτυξης σε παιδιά
• Διαταραχή εμμήνου ρήσεως
• Καθυστερημένη εφηβεία
• Μείωση ή απώλεια της σεξουαλικής διάθεσης
• Κόπωση, αδυναμία, υπνηλία, απώλεια μυϊκής μάζας
• Υπόταση
• Ξηροδερμία
• Αυξημένη ευαισθησία στο κρύο και η θερμότητα
• Δυσκοιλιότητα
• Ανεξήγητη αύξηση βάρους
• Αύξηση των επιπέδων προλακτίνης, η οποία μπορεί να προκαλέσει εκροή υγρού από τις θηλές (σε άνδρες και γυναίκες).

  2. Παρεκτόπιση και πίεση των οπτικών οδών (οπτικού νεύρου ή οπτικού χιάσματος), η οπία προκαλεί έκπτωση της οπτικής οξύτητας και διαταραχές οπτικών πεδίων.

  3. Παρεκτόπιση, πίεση ή διήθηση του υποθαλάμου, περιοχή στη βάση του εγκεφάλου γύρω από την 3η κοιλία, η οποίες οδηγούν στις λεγόμενες υποθαλαμικές διαταραχές, όπως αύξηση του σωματικού βάρους, υπνηλία, προβλήματα με τη ρύθμιση της θερμοκρασίας, αλλαγές της διάθεσης, κατάθλιψης και απώλεια μεγάλων ποσοτήτων ούρων που οδηγεί σε προβλήματα με το ισοζύγιο των υγρών και των ηλεκτρολυτών (άποιος διαβήτης).

  4. Απόφραξη της 3ης κοιλίας του εγκεφάλου με συνέπεια την αύξηση της ποσότητας του εγκεφαλωτιαίου υγρού και της ενδοκράνιας πίεσης με συνέπεια κεφαλαλγία, σύγχυση, ναυτία και έμετο.

Ποιός ιατρός αναλαμβάνει την αντιμετώπιση;
Καθώς το κρανιοφαρυγγίωμα επηρεάζει πολλές λειτουργίες και πολλές φορές η χειρουργική αντιμετώπιση δεν οδηγεί σε πλήρη ίαση, για την αντιμετώπισή του είναι απολύτως αναγκαία η συνεργασία ιατρών πολλών ειδικοτήτων:

• ΕΝΔΟΚΡΙΝΟΛΟΓΟΣ: αξιολογεί συνήθως τη λειτουργία της υπόφυσης και ρυθμίζει τυχόν ορμονικές δυσλειτουργίες πριν οποιαδήποτε άλλη θεραπεία.
• ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΟΣ: εκτελεί τον απαιτούμενο απεικονιστικό έλεγχο με μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου και υποφύσεως, αξονική τομογραφία (για τον εντοπισμό της θέσης αποτιτανώσεων) και μερικές φορές με μαγνητική η αξονική αγγειογραφία (για τον εντοπισμό της θέσης των αγγείων του εγκεφάλου).
• ΟΦΘΑΛΜΙΑΤΡΟΣ: ελέγχει την οπτική οξύτητα και τα οπτικά πεδία.
• ΝΕΥΡΟΧΕΙΡΟΥΡΓΟΣ: αναλαμβάνει τη χειρουργική αντιμετώπιση. Η επέμβαση είναι αναγκαία σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις κρανιοφαρυγγιώματων με μόνο λίγες εξαιρέσεις (ασθενείς προχωρημένης ηλικίας με άλλους παράγοντες κινδύνου, ασθενείς με βαρύτατες διαταραχές της υποθαλαμικής λειτουργίας).
• ΑΚΤΙΝΟΘΕΡΑΠΕΥΤΗΣ: καθώς πολλές φορές η κατά την επέμβαση δεν είναι εφικτή η ολική αφαίρεση του όγκου και το κρανιοφαρυγγίωμα χαρακτηρίζεται από ιδιαίτερα υψηλό ποσοστό υποτροπών σε πολλούς ασθενείς συνιστάται η μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία (συμβατική κλασματοποιημένη ακτινοθεραπεία ή ακτινοχειρουργική).

Τι είδος της χειρουργικής επέμβασης είναι απαραίτητη;

Σκοπός του νευροχειρουργού είναι να επιχειρήσει να αφαιρέσει τον όγκο εξολοκλήρου διατηρώντας την υπόφυση, τα οπτικά νεύρα και τον εγκεφαλικό ιστό. Αυτό δεν είναι όμως εφικτό σε κάθε περίπτωση. Καθώς το κρανιοφαρυγγίωμα ξεκινά από το εσωτερικό του μίσχου της υπόφυσης συνήθως δεν επιτυγχάνεται πλήρης αφαίρεση χωρίς τον τραυματισμό αυτού. Έτσι σχεδόν όλοι οι ασθενείς έχουν μετεγχειρητικές ενδοκρινολογικές διαταραχές κυρίως όμως άποιο διαβήτη. Επίσης παρατηρούνται συχνά υποθαλαμικές διαταραχές, όπως αυτές αναφέρονται παραπάνω. Συνήθως βελτιώνονται με την πάροδο του χρόνου, πολλοί όμως νέοι κυρίως ασθενείς αντιμετωπίζουν ιδιαίτερο πρόβλημα αύξησης βάρους λόγω της διαταραχής της όρεξης (λειτουργία η οποία ρυθμίζεται από τον υποθάλαμο). Καθώς το ποσοστό υποτροπής του κρανιοφαρυγγιώματος είναι ιδιαίτερα υψηλό και η δεύτερη ή τρίτη χειρουργική επέμβαση είναι τεχνικά δυσκολότερη και συνδέεται με υψηλά ποσοστά επιπλοκών, σκοπός του νευροχειρουργού είναι η πλήρης αφαίρεση κατά την πρώτη επέμβαση θυσιάζοντας πολλές φορές τη λειτουργία της υπόφυσης. Το είδος της χειρουργικής επέμβασης που απαιτείται εξαρτάται από την ακριβή θέση του όγκου.

• εάν ο όγκος περιορίζεται κυρίως στην περιοχή της υπόφυσης και του εφίππιου χρησιμοποιείται συχνά η ενδοσκοπική διασφηνοειδική επέμβαση (βλέπε αδενώματα υπόφυσης).
• εάν ο όγκος είναι πάνω από την υπόφυση στην περιοχή της υπερεφιππιακής δεξαμενής απαιτείται διακρανιακή προσπέλαση (κρανιοτομία) για την πρόσβαση στον όγκο. Σε λίγες μόνο περιπτώσεις δύναται να χρησιμοποιηθεί η διαρρινική προσπέλαση, κυρίως όταν δεν υπάρχουν εκτεταμένες αποτιτανώσεις σε περιοχές του όγκου ή όταν αυτός δεν επεκτείνεται επί τα εκτός των μεγάλων αγγείων (καρωτίδων).
• εάν ο όγκος αναπτύσσεται αποκλειστικά στην περιοχή της 3ης κοιλίας πολλές φορές απαιτείται αφαίρεση μέσω μίνι κρανιοτομίας στην κορυφή της κεφαλής και διαφλοιική ή διαμεσολόβιος προσπέλαση με ή χωρίς τη χρήση ενδοσκοπίου.

Η μετεγχειρητική πορεία είναι βαρύτερη σε σύγκριση με άλλους όγκους εγκεφάλου καθώς συχνά παρουσιάζονται σημαντικές διαταραχές του ισοζυγίου των υγρών, των ηλεκτρολυτών και της συμπεριφοράς. Για την ορθή αντιμετώπισή τους απαιτούνται ιδιαίτερες γνώσεις και εμπειρία με ανάλογα περιστατικά καθώς και πλήρης συνεργασία με ιατρούς άλλων ειδικοτήτων. Οι υποθαλαμικές διαταραχές είναι ιδιαίτερα δύσκολα διαχειρίσιμες και αν επέλθουν σε μεγάλο βαθμό, μπορούν να αποτελέσουν σημαντική, ακόμα και μόνιμη αναπηρία. Για την αποφυγή τους ακολουθείται κατά το χειρουργείο τακτική αποφυγής τραυματισμού του εδάφους της 3ης κοιλίας, καθώς έχει παρατηρηθεί, ότι η βαρύτητα των μετεγχειρητικών υποθαλαμικών διαταραχών συνδέεται άμεσα με διεχειρητικούς χειρισμούς σε αυτήν την περιοχή. Για το λόγο αυτό σε περίπτωση παρουσίας σημαντικών συμφύσεων με το κατώτερο τοίχωμα του υποθάλαμου ή το έδαφος της 3ης κοιλίας συστήνεται η μερική αφαίρεση του όγκου από αυτήν την περιοχή.

Τι γίνεται στην περίπτωση υφολικής αφάιρεσης;

Μικρά υπολείμματα, ιδιαίτερα αποτιτανωμάνα τμήματα των τοιχωμάτων της κύστης παρακολουθούνται μέσω μαγνητικών τομογραφιών. Σε περίπτωση όμως σημαντικού υπολείμματος, το οποίο δεν αφαιρείται χειρουργικά πρέπει να προγραμματισθεί η χορήγηση ακτινοθεραπείας προς αποφυγή υποτροπής του όγκου. Η απόφαση πρέπει να λαμβάνεται σύντομα καθώς έχει παρατηρηθεί ότι ακόμα και από μικρά υπολείμματα κυστικών κρανιοφαρυγγιωμάτων μπορεί να αναπτυχθούν ευμεγέθεις κύστεις ακόμα και μέσα σε μερικές εβδομάδες, η οποίες δημιουργούν σημαντικά κλινικά προβλήματα, όπως διαταραχή όρασης ή απόφραξη της παροχέτευσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Η ολική αφαίρεση ενός κρανιοφαρυγγιώματος ισοδυναμεί ανεξάρτητα από το μέγεθός του με πλήρη ίαση. Για το λόγο αυτό η 1η επέμβαση είναι ιδιαίτερα σημαντική καθώς λόγω μετεγχειρητικών συμφύσεων το ποσοστά επιτυχίας ολικής εξαίρεσης μειώνονται αισθητά σε τυχόν άλλες χειρουργικές επεμβάσεις.

Ποιες μορφές ακτινοθεραπείας είναι αποτελεσματικές στο κρανιοφαρυγγίωμα;
Η πιο συνηθισμένη ακτινοθεραπεύτική μέθοδος είναι η συμβατική κλασματοποιημένη εξωτερική ακτινοβολία (η δόση ακτινοβολίας χορηγείται σε 20-25 συνεδρίες σε προκαθορισμένα πεδία). Σε ορισμένα περιστατικά μπορεί να χορηγηθεί ακτινοχειρουργική θεραπεία (η δόση ακτινοβολίας χορηγείται σε μία μόνο συνεδρία). Τα αποτελέσματα της ακτινοθεραπείας όσον αφορά τον τοπικό έλεγχο του όγκου είναι εξαιρετικά καθώς το κρανιοφαρυγγίωμα συγκαταλέγεται στους καλοήθεις ακτινοευαίσθητους όγκους.