Όγκοι σπονδυλικής στήλης και νωτιαίου μυελού

Οι όγκοι της σπονδυλικής στήλης και του νωτιαίου μυελού είναι σχετικά σπάνιοι. Μπορούν να είναι είτε πρωτοπαθείς (αρχόμενοι από τον νωτιαίο μυελό), είτε δευτεροπαθείς (μεταστάσεις καρκίνου από άλλα σημεία του σώματος). Αναπτύσσονται με διαφορετικούς ρυθμούς. Γενικά, οι κακοήθεις όγκοι αυξάνονται γρήγορα, ενώ οι καλοήθεις όγκοι μπορούν να αναπτύσσονται αργά, ενώ πολλές φορές υπάρχουν για χρόνια πριν προκαλέσουν οποιοδήποτε σύμπτωμα.

Συμπτώματα
Το πιο συχνό αρχικό σύμπτωμα σε ασθενείς με τέτοιους όγκους είναι πόνος. Επειδή ο πόνος στην πλάτη είναι πολύ συνηθισμένος, δεν αποτελεί ειδικό σύμπτωμα οποιασδήποτε ασθένειας ή φυσικής κατάστασης. Ο πόνος μπορεί να είναι χειρότερος τη νύχτα ή κατά την αφύπνιση. Μπορεί επίσης να εξαπλώνεται (αντανακλά) πέρα από τη σπονδυλική στήλη στα ισχία, στα πόδια, ή στα χέρια και συνήθως επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου, παρά τη λήψη αναλγητικής αγωγής.

Ανάλογα με τη θέση και τον τύπο του όγκου, αναπτύσσονται και άλλα συμπτώματα, τα οποία οφείλονται στην παρεκτόπιση ή στην προσβολή των νευρικών δομών, των σπονδύλων και των αγγείων και περιλαμβάνουν:

• Πάρεση (μυϊκή αδυναμία) ή παράλυση (πλήρης πάρεση), που μπορούν να εμφανιστούν σε ποικίλους βαθμούς και σε διαφορετικά μέρη του σώματος, ανάλογα με την ανατομική θέση του όγκου
• Δυσχέρεια βάδισης, η οποία ίσως οδηγεί σε πτώσεις
• Δυσκολία πραγματοποίησης λεπτών κινήσεων
• Μείωση της ευαισθησίας στον πόνο, στη θερμότητα και στο κρύο
• Απώλεια ελέγχου της ουροδόχου κύστης και/ή του εντέρου
• Παραμόρφωση της σπονδυλικής στήλης

Στοιχεία ανατομίας της σπονδυλικής στήλης
Η δομή της σπονδυλικής στήλης είναι σύνθετη και περιλαμβάνει οστά, μύες, μεσοσπονδύλιους δίσκους, συνδέσμους, αρθρώσεις και νεύρα. Από αυτά, οι σπόνδυλοι και ο νωτιαίος μυελός είναι οι σημαντικότεροι για την καλύτερη κατανόηση των όγκων, που αναπτύσσονται στις περιοχές αυτές:
Σπόνδυλοι. Η σπονδυλική στήλη αποτελείται από 24 μικρά οστά, που στοιχίζονται το ένα  πάνω στο άλλο, περιλαμβανομένου του ιερού οστού και του κόκκυγα. Οι περισσότεροι ενήλικοι έχουν 7 σπονδύλους στον αυχένα, 12 στο θώρακα και 5 στην οσφύ (μέση). Το ιερό οστό και ο κόκκυγας αποτελούνται από συνολικά 8-10 ενωμένους σπονδύλους. Κάθε σπόνδυλος έχει ένα άνοιγμα στο κέντρο του. Τα στοιχισμένα το ένα πάνω από το άλλο αυτά τα ανοίγματα διαμορφώνουν ένα κανάλι (νωτιαίος σωλήνας), που εσωκλείει και προστατεύει τον νωτιαίο μυελό και τις ρίζες των νεύρων του.
Νωτιαίος μυελός. Ο νωτιαίος μυελός είναι μια μακριά στήλη νευρικών ινών, που φέρνει τα μηνύματα από και προς τον εγκέφαλο. Εκτείνεται από τη βάση του κρανίου, μέχρι το ύψος του 1ου οσφυϊκού σπονδύλου, όπου σχηματίζεται ο μυελικός κώνος. Συνεχίζεται μέχρι την περιοχή του ιερού και του κόκκυγα ως λεπτός συνδετικός ιστός, το τελικό νημάτιο. Το μήκος του νωτιαίου μυελού είναι περίπου 65 εκατοστά, ενώ η διάμετρός του διαφέρει ανάλογα με το ύψος της σπονδυλικής στήλης και έχει περίπου το πάχος του αντίχειρα. Στο κέντρο του (κεντρικός σωλήνας), διαβρέχεται από εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Από αυτόν εξέρχονται τα περιφερικά ή νωτιαία νέυρα. Καθώς ο νωτιαίος μυελός φθάνει μέχρι το ύψος του 1ου οσφυϊκού σπονδύλου, τα κατώτερα νεύρα διατρέχουν ένα διάστημα στον σπονδυλικό σωλήνα, μέχρι να εξέλθουν από αυτόν, σχηματίζοντας μια δομή που μοιάζει με ουρά αλόγου, την ιππουρίδα. Νωτιαίος μυελός και ιππουρίδα περιβάλλονται από 3 στρώματα μήνιγγας (σκληρά, αραχνοειδή και χοριοειδή), τα οποία σχηματίζουν τον μηνιγγικό σάκο. Στο χώρο μεταξύ της αραχνοειδούς και της σκληράς μήνιγγας (υποσκληρίδιος χώρος), κυκλοφορεί εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Σε όλο το μήκος του χώρου αυτού, εκτείνεται ο οδοντωτός σύνδεσμος. Ο χώρος μεταξύ σκληράς μήνιγγας και σπονδύλων ονομάζεται επισκληρίδιος χώρος και περιέχει λίπος και αγγεία. Δομικά, ο νωτιαίος μυελός αποτελείται από 2 τμήματα: Το εσωτερικό στρώμα έχει σχήμα πεταλούδας και χρώμα γκρι (φαιά ουσία) και περιέχει νευρικά κύτταρα, υποστηρικτικά κύτταρα, τη λεγόμενη γλοία, καθώς και αγγεία. Στο εξωτερικό στρώμα (λευκού χρώματος – λευκή ουσία) υπάρχουν νευρικές ίνες (νευρίτες), που μεταφέρουν τις αισθητικές πληροφορίες, όπως ο πόνος και η θερμοκρασία, από το σώμα στον εγκέφαλό και τις κινητικές εντολές, από τον εγκέφαλο στους μύες, τα εσωτερικά όργανα και τους αδένες.

Ταξινόμηση όγκων σπονδυλικής στήλης και νωτιαίου μυελού
Οι νωτιαίοι όγκοι ταξινομούνται ως πρωτοπαθείς ή δευτεροπαθείς, ως καλοήθεις ή κακοήθεις αλλά κυρίως σύμφωνα με την ανατομική τους θέση στη σπονδυλική στήλη ως εξής:
Εξωσκληρίδιοι όγκοι (75%). Οι πιο συχνοί εξωσκληρίδιοι όγκοι είναι οι μεταστάσεις. Αυτές προσβάλλουν τους σπονδύλους και μεθίστανται στη σπονδυλική στήλη από μια άλλη περιοχή του σώματος - συχνά από καρκίνο προστάτη, πνεύμονα ή νεφρού. Αν και ο πρωτοπαθής καρκίνος αναπτύσσεται συνήθως πριν εκδηλωθούν τα συμπτώματα, ο πόνος στην πλάτη μπορεί να είναι το πρώτο σύμπτωμα της νόσου, σε ασθενείς με μεταστατικούς όγκους σπονδυλικής στήλης.  Οι όγκοι, οι οποίοι προέρχονται από τα ίδια τα οστά της σπονδυλικής στήλης είναι πιο σπάνιοι. Μεταξύ αυτών είναι το οστεοσάρκωμα, το πιο κοινό είδος καρκίνου οστών σε παιδιά, και το σάρκωμα Ewing, ένας ιδιαίτερα επιθετικός όγκος που παρουσιάζεται σε νέους ενηλίκους. Το πολλαπλούν μυέλωμα είναι μια μορφή καρκίνου του μυελού των οστών - το σπογγώδες εσωτερικό μέρος του οστού, στο οποίο παράγονται τα κύτταρα του αίματος - που παρουσιάζεται συχνότερα σε πιο προχωρημένες ηλικίες. Οι καλοήθεις όγκοι όπως τα οστεοειδή οστεώματα, τα οστεοβλαστώματα και τα σπονδυλικά αιμαγγειώματα, αναπτύσσονται επίσης στα οστά της σπονδυλικής στήλης, όπου μπορούν να προκαλέσουν από μακρού υφιστάμενο πόνο, σκολίωση αλλά και νευρολογικά προβλήματα.
Ενδοσκληρίδιοι εξωμυελικοί όγκοι (20%). Οι όγκοι αυτοί αναπτύσσονται στην αραχνοειδή μεμβράνη του νωτιαίου μυελού (μηνιγγιώματα), στις ρίζες νεύρων που εξέρχονται από το νωτιαίο μυελό (νευρινώματα και νευροϊνώματα), ή κατά μήκος του τελικού νηματίου (επενδυμώματα). Τα μηνιγγιώματα εμφανίζονται συχνότερα σε γυναίκες 40 ετών και άνω. Αν και πρόκειται σχεδόν πάντα περί καλοήθειας, είναι συχνά τεχνικά δύσκολο να αφαιρεθούν και μερικές φορές ξαναγίνονται (υποτροπιάζουν). Οι όγκοι ρίζας νεύρων, είναι επίσης καλοήθεις, αν και τα νευροϊνώματα σπάνια εξαλλάσσονται σε κακοήθεια με την πάροδο του χρόνου. Τα επενδυμώματα του τελικού νηματίου είναι συχνά ευμεγέθη, και η αφαίρεσή τους περιπλέκεται από την παρουσία της ιππουρίδας.
Ενδομυελικοί όγκοι (5%). Οι όγκοι αυτοί άρχονται από τα στηρικτικά κύτταρα (γλοία) του νωτιαίου μυελού. Τις περισσότερες φορές πρόκειται περί αστροκυτωμάτων, τα οποία παρουσιάζονται συνήθως σε νεαρές ηλικίες, ή επενδυμωμάτων, τα οποία αποτελούν τον πιο συχνό ενδομυελικό όγκο σε ενήλικες. Οι ενδομυελικοί όγκοι μπορεί να είναι είτε καλοήθεις, είτε κακοήθεις και ανάλογα με τη θέση τους, μπορεί να προκαλούν πληθώρα συμπτωμάτων, τα οποία αναφέρονται εκτενώς σε άλλη ενότητα. Ενδομυελικές μεταστάσεις εμφανίζονται ιδιαίτερα σπάνια. Η διαφορική διάγνωση των ενδομυελικών όγκων περιλαμβάνει νόσους, οι οποίες απεικονίζονται στη μαγνητική τομογραφία ως εστίες παθολογικού σήματος εντός του νωτιαίου μυελού και προκαλούν συμπτώματα παρόμοια με αυτά των όγκων. Οι πιο συνηθισμένες είναι εστίες απομυελινωτικής νόσου (σκλήρυνση κατά πλάκας) και εγκάρσιας μυελίτιδας. Στις δύο αυτές περιπτώσεις, πρόκειται περί μορφών «φλεγμονών», οι οποίες αντιμετωπίζονται φαρμακευτικά και έχουν συχνά σαφώς καλύτερη πρόγνωση από τους όγκους της γλοίας. Είναι ιδιαίτερα δύσκολη η διάγνωσή τους και επί υποψίας συνήθως πραγματοποιείται οσφυονωτιαία παρακέντηση και εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και στη συνέχεια χορηγείται δοκιμαστική θεραπεία υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών (κορτιζόνης).

Αιτιολογία όγκων σπονδυλικής στήλης και νωτιαίου μυελού
Σήμερα μαθαίνουμε όλο και περισσότερα για τους γενετικούς και περιβαλλοντικούς παράγοντες και το ρόλο τους στην ανάπτυξη όγκων στο ανθρώπινο σώμα. Όμως ο λόγος ανάπτυξης όγκων σπονδυλικής στήλης και νωτιαίου μυελού, παραμένει άγνωστος. Σε αυτούς έχουν εντοπισθεί συχνά διάφορα μεταλλαγμένα γονίδια, χωρίς όμως να έχει καθορισθεί η αιτία αυτής της μετάλλαξης.  Σε μερικές σπάνιες περιπτώσεις, οι όγκοι αυτοί παρουσιάζονται σε πολλά μέλη ίδιων οικογενειών στα πλαίσια συνδρόμων, όπως:
Νευροϊνωμάτωση τύπου 2. Σε αυτήν την κληρονομική ασθένεια, καλοήθεις όγκοι αναπτύσσονται στα ή κοντά στα ακουστικά νεύρα και οδηγούν σε προοδευτική απώλεια ακοής, στο ένα ή τα και στα δύο αυτιά. Μερικοί ασθενείς επίσης αναπτύσσουν όγκους αραχνοειδούς μήνιγγας ή γλοίας του νωτιαίου μυελού.
Σύνδρομο Von Hippel-Lindau. Αυτή η σπάνια νόσος, η οποία προσβάλει πολλαπλά συστήματα του σώματος, συνδέεται με καλοήθεις αγγειακούς όγκους (αιμαγγειοβλαστώματα) στον εγκέφαλο, στον αμφιβληστροειδή χιτώνα του ματιού και στον νωτιαίο μυελό, καθώς και με άλλους τύπους όγκων στα νεφρά ή στα επινεφρίδια.

Πως γίνεται η διάγνωση όγκων σπονδυλικής στήλης και νωτιαίου μυελού;
Οι όγκοι σπονδυλικής στήλης και νωτιαίου μυελού μπορεί μερικές φορές να μην διαγνωσθούν άμεσα, καθώς είναι σπάνιοι και επειδή τα συμπτώματά τους μοιάζουν με αυτά νόσων, που είναι πιο συχνές (τραυματισμοί, κήλες). Ιδιαίτερα σημαντικό είναι ο ιατρός σας να είναι γνώστης του πλήρους ιατρικού ιστορικού σας και επί υποψίας να προγραμματίσει την εκτέλεση διαγνωστικών εξετάσεων, οι οποίες είναι σε θέση να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση και να επισημάνουν τη θέση του όγκου. Η μαγνητική τομογραφία είναι η εξέταση εκλογής, καθώς είναι η μόνη εξέταση, η οποία παράγει εικόνες υψηλότατης ανάλυσης όλων των ανατομικών δομών της σπονδυλικής στήλης και του νωτιαίου μυελού. Η αξονική τομογραφία είναι μερικές φορές απαραίτητη για τον προσδιορισμό του βαθμού διήθησης των οστικών δομών (σπονδύλων), καθώς και για τον προγραμματισμό επεμβάσεων. Συχνά απαιτείται οσφυονωτιαία παρακέντηση και εξειδικευμένη εξέταση του εγκεφονωτιαίου υγρού, ιδιαίτερα επί υποψίας απομυελινωτικής νόσου ή μυελίτιδας. Το σπινθηρογράφημα οστών έχει θέση στον προσδιορισμό της διασποράς, συνήθως, μεταστατικών όγκων. Σε ορισμένες περιπτώσεις προτείνεται η καθοδηγούμενη λήψη βιοψίας μέσω αξονικής τομογραφίας, καθώς αυτή είναι η μόνη διαγνωστική εξέταση, η οποία παρέχει ιστολογική ταυτοποίηση των όγκων, κυρίως των σπονδύλων. Δεν εφαρμόζεται σε ενδομυελικούς όγκους.

Πως θεραπεύονται οι όγκοι σπονδυλικής στήλης και νωτιαίου μυελού;
Στην ιδανική περίπτωση, ο στόχος της θεραπείας ενός όγκου σπονδυλικής στήλης και νωτιαίου μυελού είναι η ολική αφαίρεσή του και η αποκατάσταση της σταθερότητας της σπονδυλικής στήλης με ταυτόχρονη προστασία της λειτουργίας των νευρικών δομών. Κάθε παρέμβαση όμως ενέχει τον κίνδυνο μόνιμης νευρολογικής βλάβης. Για την επιλογή της καταλληλότερης μεθόδου αντιμετώπισης λαμβάνονται υπόψη η νευρολογική εικόνα, η ηλικία, η γενική κατάσταση της υγείας του ασθενούς, ο τύπος και η εντόπιση του όγκου, καθώς και αν πρόκειται για πρωτοπαθή ή δευτεροπαθή (μετασταστικό) όγκο. Οι θεραπευτικές επιλογές για τους περισσότερους όγκους περιλαμβάνουν:
Παρακολούθηση. Συχνά οι όγκοι διαγιγνώσκονται πριν προκαλέσουν συμπτώματα, τυχαία και στα πλαίσια εξετάσεων για άλλους λόγους. Σε συγκεκριμένες περιπτώσεις, μικροί σε μέγεθος, προφανώς καλοήθεις όγκοι, οι οποίοι δεν παρεκτοπίζουν σημαντικά νευρικές δομές ή ενδομυελικές, με μεγάλο διεγχειρητικό κίνδυνο, προσβάσιμες εξεργασίες, που προκαλούν μόνο ήπια συμπτώματα, αντιμετωπίζονται μόνο με παρακολούθηση. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα σε προχωρημένης ηλικίας ασθενείς και σε όσους η αντιμετώπιση μέσω χειρουργείου ή ακτινοβολίας μπορεί να προκαλέσει ανεπανόρθωτες βλάβες στις νευρικές δομές. Η παρακολούθηση λαμβάνει χώρα συνήθως μέσω μαγνητικής τομογραφίας σε τακτά διαστήματα, 6-12 μηνών ή επί επιδείνωσης των συμπτωμάτων.
Χειρουργική αντιμετώπιση. Αυτή είναι συχνά το πρώτο βήμα στη θεραπεία όγκων, που μπορούν να αφαιρεθούν με έναν αποδεκτό κίνδυνο μετεγχειρητικής νευρολογικής επιδείνωσης. Οι νεώτερες τεχνικές, ιδιαίτερα η διεγχειρητική νευροπαρακολούθηση και η χρήση συσκευών αφαίρεσης όγκων που λειτουργούν με υπερήχους, τα μικροσκόπια και τα ενδοσκόπια, καθώς και τα μικροχειρουργικά εργαλεία, επιτρέπουν σήμερα στους νευροχειρουργούς να φθάσουν και να αφαιρέσουν πλήρως όγκους, που μέχρι πρότινος ήταν μη χειρουργήσιμοι. Ακόμη και με την εφαρμογή όλων των νέων τεχνολογιών, δεν είναι πάντα δυνατή η αφαίρεση όλων των όγκων. Η χειρουργική εξαίρεση είναι η καλύτερη επιλογή για πολλούς ενδομυελικούς και ενδομηνιγγικούς-εξωμυελικούς όγκους, όμως όγκοι όπως τα εκτεταμένα επενδυμώματα, μπορεί να είναι αδύνατον να απομακρυνθούν τελείως από τον νωτιαίο μυελό ή τα νεύρα της ιππουρίδας. Οι περισσότεροι καλοήθεις όγκοι αφαιρούνται συνήθως πλήρως, κάτι που δεν επιτυγχάνεται πάντα σε μεταστατικούς ή σε διηθητικούς ενδομυελικούς όγκους. Ειδικά σε μεταστατικούς όγκους, η θεραπεία εκλογής είναι η ακτινοθεραπεία και μόνο σε περίπτωση προοδευτικής νευρολογικής επιδείνωσης ή αστάθειας της σπονδυλικής στήλης συνιστάται χειρουργική αντιμετώπιση. Η αποκατάσταση μετά από την χειρουργική επέμβαση μπορεί να διαρκέσει εβδομάδες ή μήνες, διάστημα στο οποίο, συχνά, τα συμπτώματα είναι εντονότερα, σε σύγκριση με την προεγχειρητική κατάσταση.
Ακτινοθεραπεία. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί μετά από το χειρουργείο, με σκοπό τον έλεγχο της υπολειμματικής νόσου, ή την αποφυγή υποτροπής, ή στην αντιμετώπιση μη επιδεχόμενων χειρουργική επέμβαση όγκων. Αποτελεί θεραπεία εκλογής (πρώτης γραμμής) για τους μεταστατικούς όγκους στους οποίους και εφαρμόζεται συχνά ως επείγουσα θεραπεία. Η ακτινοβολία μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για την ανακούφιση από τον πόνο, όταν δεν τίθεται θέμα ριζικής θεραπείας. Οι παρενέργειες της ακτινοβολίας, όπως ζάλη και ναυτία αντιμετωπίζονται επαρκώς με φαρμακευτική αγωγή. Στην ακτινοθεραπεία της σπονδυλικής στήλης εφαρμόζονται τεχνικές στόχευσης και καταμερισμού της δόσης σε πολλές συνεδρίες, με σκοπό την αποτροπή βλάβης στους περιβάλλοντες ιστούς και τη βελτίωση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας.
Χημιοθεραπεία. Η χημειοθεραπεία δεν έχει αποδειχθεί ευεργετική για τους περισσότερους όγκους σπονδυλικής στήλης και νωτιαίου μυελού. Εντούτοις, υπάρχουν εξαιρέσεις. Σε ορισμένες περιπτώσεις είναι σκόπιμη η χορήγηση χημειοθεραπείας, πάντα όμως σε συνδυασμό με χειρουργική αντιμετώπιση και/ή ακτινοθεραπεία.

Ποια είναι τα ιδιαίτερα προβλήματα ασθενών με παραπληγία λόγω όγκων σπονδυλικής στήλης ή νωτιαίου μυελού;
Παρά την πρόοδο της νευροχειρουργικής, της ακτινοθεραπευτικής ογκολογίας και της ογκολογίας, ένα σχετικά μεγάλο ποσοστό ασθενών με όγκους σπονδυλικής στήλης και νωτιαίου μυελού θα αναπτύξουν κάποια στιγμή βαριά πάρεση των κάτω άκρων (παραπληγία), ή ακόμα και των άνω και των κάτω άκρων (τετραπληγία). Οι ασθενείς αυτοί παρουσιάζουν εκτός της απαραίτητης προσαρμογής σε ιδιαίτερες συνθήκες διαβίωσης, σημαντικά κλινικά προβλήματα, όπως δερματικά έλκη λόγω της κατάκλισης, σπαστικότητα, αγκύλωση και νευροπαθητική ουροδόχο κύστη. Τα έλκη οφείλονται στη μειωμένη κίνηση, στην υγρασία και στην απώλεια αυτόματων λειτουργιών του δέρματος, όπως η εφίδρωση και αγγειοδιαστολή. Αντιμετωπίζονται μόνο με καλή υγιεινή, συχνή εναλλαγή θέσης και χρήση ειδικού εξοπλισμού. Η σπαστικότητα προέρχεται από την αύξηση του μυϊκού τόνου και αντιμετωπίζεται με παθητική φυσικοθεραπεία και χρήση ναρθήκων. Η αγκύλωση οφείλεται στην ακινησία των αρθρώσεων και στην επερχόμενη εναπόθεση αλάτων ασβεστίου, στους παρακείμενους των αρθρώσεων, μυς. Η νευροπαθητική κύστη αναπτύσσεται προοδευτικά και οδηγεί σε κατακράτηση ούρων ή αυτόματη κένωση μετά από υπερπλήρωσή της. Αντιμετωπίζεται μόνο με συχνούς καθετηριασμούς, καθώς η παραμονή μόνιμων καθετήρων οδηγεί σε υποτροπιάζουσες ουρολοιμώξεις.