Όγκοι Εγκεφάλου | Μηνιγγιώματα

Τα μηνιγγιώματα είναι οι πιο συχνοί καλοήθεις όγκοι του εγκεφάλου (95% του συνόλου). Aντιπροσωπεύουν περίπου το 30 % όλων των πρωτοπαθών όγκων του εγκεφάλου. Εξορμώνται από τα αραχνοειδή κύτταρα των μηνίγγων και αναπτύσσονται προς το εσωτερικό του κρανίου ασκώντας πίεση στις ανατομικές δομές του εγκεφάλου. Συχνά επεκτείνονται και στα γειτονικά οστά σχηματίζοντας υπερόστωση. Απαντώνται συχνότερα στις γυναίκες από ότι στους άντρες (2:1) και η κορυφή της επίπτωσής τους είναι στην έκτη και έβδομη δεκαετία της ζωής. Οι περισσότερες περιπτώσεις είναι σποραδικές και μόνο λίγες σχετίζονται με την κληρονομικότητα. Υπάρχουν ενδείξεις, ότι άτομα τα οποία έχουν υποβληθεί σε ακτινοβολία στο κεφάλι έχουν αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξουν μηνιγγίωμα.

Υπάρχουν πολλά συστήματα ταξινόμησης των μηνιγγιωμάτων. Ανάλογα με την ανατομική τους θέση ταξινομούνται ως μηνιγγιώματα κυρτότητας (στο κυρτό τμήμα του κρανίου), παροβελιαία (κοντά στην κορυφή του κρανίου σε επαφή με τον οβελιαίο κόλπο), βάσης κρανίου κλπ. Ανάλογα με τον ιστολογικό τους τύπο ταξινομούνται ως τυπικά ή 1ου βαθμού κακοήθειας (85%) με αργή εξέλιξη και μικρές πιθανότητες υποτροπής, ως άτυπα ή 2ου βαθμού κακοκήθειας (10%) με ταχεία ανάπτυξη και περισσότερες πιθανότητες υποτροπής και ως κακοήθη ή 3ου βαθμού κακοκήθειας (1-3%) με υψηλά ποσοστά υποτροπής και δυνατότητα μετάστασεις σε ιστούς ακόμα και εκτός του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος. Ταξινομούνται επίθης αναλόγως των ιστολογικών χαρακτηριστικών τους σε μηνιγγοενδοθηλιόμορφα, μεταβατικά, ψαμμώδη, θηλώδη, ινοβλαστικά και αγγειοβλαστικά.

Που οφείλονται τα μηνιγγιώματα;
Αν και η ακριβής αιτία της εμφάνισης μηνιγγιωμάτων δεν είναι γνωστή, έχουν συσχετιστεί με έκθεση σε ακτινοβολία. Σχετίζονται επίσης με την απώλεια του χρωμοσώματος 22, που συνήθως εμπλέκεται στην καταστολή της ανάπτυξης όγκων. Πολλαπλά μηνιγγιώματα εμφανίζονται σε 5-15% των ασθενών, ιδιαίτερα σε πάσχοντες από νευροϊνομάτωση τύπου 2 (κληρονομική νευρολογική διαταραχή που οφείλεται σε γονιδιακή μετάλλαξη). Επίσης τα μηνιγγιώματα φέρουν συχνά υποδοχείς, όπως του αιμοπεταλιακού αυξητικού παράγοντα (PDFGR) και του επιδερμικού αυξητικού παράγοντα (EGFR), οι οποίοι μπορεί να συμβάλλουν στην ανάπτυξη τους. Όπως διαφαίνεται από ιατρικές μελέτες, η παχυσαρκία (υψηλός δείκτης μάζας σώματος), το ιστορικό καρκίνου του μαστού, το ιστορικό κάκωσης κεφαλής και η χρήση κινητού τηλεφώνου αποτελούν παράγοντες κινδύνου για την εμφάνιση μηνιγγιώματος, αλλά τα στοιχεία δεν είναι απολύτως σαφή. Μερικά μηνιγγιώματα φέρουν υποδοχείς που αλληλεπιδρούν με τις ορμόνες φύλου όπως προγεστερόνη, ανδρογόνα και λιγότερο συχνά οιστρογόνα. Η λειτουργία αυτών των υποδοχέων δεν είναι πλήρως κατανοητή. Έχει όμως περιστασιακά παρατηρηθεί, ότι τα μηνιγγιώματα μπορεί να αυξηθούν ταχύτερα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή μετά από χορήγηση ορμονικών θεραπειών (όπως κατά την εξωσωματική γονιμοποίηση).

Τι συμπτώματα προκαλούν τα μηνιγγιώματα;
Καθώς αναπτύσσονται πολύ αργά δεν προκαλούν οξεία συμπτωματολογία και συχνά μπορεί να είναι ιδιαίτερα ευμεγέθη κατά τη διάγνωσή τους. Αν και δεν υπάρχουν ειδικά κλινικά συμπτώματα για τα μηνιγγιώματα, τα βραδέως εξελισσόμενα συμπτώματα της αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης (κεφαλαλγία, ναυτία, έμετοι, υπνηλία), όπως και η εμφάνιση επιληψίας σε ασθενή με αρνητικό ιστορικό για αυτήν την πάθηση ή η δυσκολία στην κίνηση των άκρων ή η διαταραχή ομιλίας και συμπεριφοράς, θα πρέπει να εγείρουν πολύ σοβαρές υποψίες. Ωστόσο, η αιφνίδια έναρξη συμπτωμάτων, όπως επιληπτική κρίση σε ασθενή με ελεύθερο ιστορικό και η ξαφνική αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης (που μπορεί να οφείλεται σε αιμορραγία μέσα στον όγκο, οίδημα του εγκεφάλου, ή απόφραξη της διόδου του εγκεφαλονωτιαίου υγρού), είναι επίσης πιθανή.

Πως γίνεται η διάγνωση των μηνιγγιωμάτων;
Τα μηνιγγιώματα απεικονίζονται πολύ καλά με την αξονική τομογραφία με έγχυση σκιαγραφικής ουσίας, με τη μαγνητική τομογραφία με χορήγηση παραμαγνητικής ουσίας και με την ψηφιακή αγγειογραφία, κάτι που οφείλεται στο γεγονός ότι είναι αγγειοβριθείς όγκοι. Η απεικονιστική εξέταση 1ης επιλογής επί υποψίας όγκου εγκεφάλου είναι η μαγνητική τομογραφία καθώς παρέχει τις περισσότερες πληροφορίες σχετικά με την ανατομία του όγκου και τη σχέση του με τους γειτονικούς ιστούς σε σύγκριση με τις υπόλοιπες εξετάσεις. 

Πως θεραπεύονται τα μηνιγγιώματα;
Ανάλογα με τη θέση του όγκου, τα συμπτώματα που προκαλεί και μερικές φορές την προτίμηση των ασθενών, ορισμένοι ασθενείς  με μηνιγγιώματα μπορούν απλώς να παρακολουθηθούν. Συστήνεται η διενέργεια απεικονστικών ελέγχων μέσω μαγνητικών τομογραφιών σε τακτά χρονικά διαστήματα (συνήθως ανά 6-12 μήνες) ή αν εμφανιστούν νέα συμπτώματα. Μερικά μηνιγγιώματα δεν έχουν ιδιαίτερη αυξητική τάση ακόμα και μετά την πάροδο πολλών ετών.

Θεραπεία 1ης επιλογής για την αντιμετώπιση των μηνιγγιωμάτων αποτελεί η χειρουργική τους αφαίρεση. Τα μηνιγγιώματα συνήθως αφαιρούνται μικροχειρουργικά, με αποτέλεσμα την ίαση, εάν ο όγκος βρίσκεται σε χειρουργικά προσπελάσιμο σημείο. Πολλές φορές για την πλήρη εξαίρεσή τους απαιτούνται ιδιαίτερα εξειδικευμένες προσπελάσεις της βάσεως του κρανίου με εκτεταμένη ανακατασκευή τμημάτων αυτής. Συχνά οι επεμβάσεις αυτές είναι πολύωρες και απαιτούν ιδιαίτερη μετεγχειρητική παρακολούθηση. Μηνιγγιώματα σε δύσκολα προσβάσιμες περιοχές του εγκεφάλου, όπως στο βάθος της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας ή στο απόκλιμα ή στο σηραγγώδη χώρο συχνά δεν μπορούν να αφαιρεθούν ολικώς χωρίς μόνιμη νευρολογική επιδείνωση. Σε αυτές τις περιπτώσεις ο νευροχειρουργός επιλέγει συνήθως τη μερική (υφολική) αφαίρεση τους. Το χειρουργείο εγκυμονεί κίνδυνο επιπλοκών σε 15% των ασθενών, ενώ σοβαρές παρενέργειες με μόνιμες συνέπειες αναμένονται σε μόνο 3% των ασθενών. Πιθανές επιπλοκές της χειρουργικής επέμβασης περιλαμβάνουν βλάβη στον κοντινό φυσιολογικό εγκεφαλικό ιστό (θλάσεις), αιμορραγία, διαφυγή εγκεφαλονωτιαίου υγρού από το τραύμα και λοίμωξη. Πιθανές σοβαρές επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• την παρουσία εκτεταμένου εγκεφαλικού οιδήματος, το οποίο αντιμετωπίζεται μέσω φαρμακευτικής αγωγής και σε σπάνιες περιπτώσεις χρειάζεται να τεθεί ο ασθενής προσωρινά (συνήθως για 2-3 ημέρες) σε καταστολή με διασωλήνωση.
• την παρουσία επιληπτικών κρίσεων, οι οποίες να μην ελέγχονται αποτελεσματικά μέσω φαρμακευτικής αγωγής ή μέσω αυτής να μην μπορούν να διακοπούν (status epilepticus).
• την παρουσία μετεγχειρητικής πάρεσης (μυϊκής αδυναμίας) ή ακόμα και παράλυσης στα άκρα ή στο πρόσωπο, δυσκολία στο συντονισμό των κινήσεων ή διαταραχή του λόγου. Τις περισσότερες φορές πρόκειται περί προσωρινής νευρολογικής επιδείνωσης διάρκειας μερικών ημερών ή εβδομάδων. 
  
  

Μετεγχειρητικά υπολειμματικοί όγκοι είτε παρακολουθούνται μέσω απεικονιστικών ελέγχων αν το μέγεθος τους είναι μικρό και δεν αναμένεται σύντομα να προκαλέσουν νευρολογική επιδείνωση, είτε αντιμετωπίζονται μέσω ακτινοθεραπείας. Ακτινοθεραπεία ως θεραπείας 1ης επιλογής (χωρίς να έχει προηγηθεί χειρουργείο) χορηγείται σε μηνιγγιώματα στο σηραγγώδη χώρο ή μικρού μεγέθους μηνιγγιώματα της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας ή σε ασθενείς, που για δεν μπορούν για άλλους λόγους να υποβληθούν σε χειρουργείο. Η αποτελεσματικότερη μορφή ακτινοθεραπείας για μηνιγγιώματα είναι αναμφισβήτητα η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική. Με τη μέθοδο αυτή επιτυγχάνεται μακροπρόθεσμος έλεγχος της νόσου σε ποσοστό 85% των ασθενών με ιδιαίτερα χαμηλό κίνδυνο επιπλοκών.

ΔΕΙΤΕ ΣΧΕΤΙΚΟ ΕΚΠΑΙΔΕΥΤΙΚΟ ΒΙΝΤΕΟ