Υδροκέφαλος

Τι είναι υδροκέφαλος;
Ο όρος υδροκέφαλος προέρχεται από δύο λέξεις: ύδωρ και κεφαλή. Ο υδροκέφαλος είναι μία κατάσταση στην οποία περίσσεια εγκεφαλονωτιαίου υγρού αθροίζεται στις κοιλίες του εγκεφάλου και μπορεί να αυξήσει την πίεση μέσα στο κεφάλι. Αν και περιγράφεται συχνά ως ‘νερό στον εγκέφαλο’, το ‘νερό’ είναι, για την ακρίβεια, εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ), ένα διαυγές υγρό που περιβάλει τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Το ΕΝΥ έχει τρεις κύριες λειτουργίες: 1) απορροφά τους κραδασμούς του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, 2) δρα ως όχημα για τη μεταφορά θρεπτικών ουσιών στον εγκέφαλο και την απομάκρυνση των προϊόντων του μεταβολισμού και 3) κυκλοφορεί μεταξύ του κρανίου και τη σπονδυλικής στήλης ρυθμίζοντας αλλαγές στην πίεση μέσα στον εγκέφαλο.

Πως δημιουργείται υδροκέφαλος;
Υπό φυσιολογικές συνθήκες το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ) των πλαγίων κοιλιών του εγκεφάλου παροχετεύεται στην 3η κοιλία μέσω των τρημάτων του Monro. Στη συνέχεια ρέει προς την τέταρτη κοιλία μέσω του υδραγωγού Sylvius και από εκεί προς της δεξαμενές της περιοχής του ινιακού τρήματος. Οποιαδήποτε μορφή απόφραξης, που προκαλείται στις περιοχές των τρημάτων λόγω συγγενούς ανατομικής ανωμαλίας, όγκων, αιματωμάτων, συμφύσεων ή φλεγμονών προκαλεί δυσχέρεια ή πλήρη αποκλεισμό της ροής του ΕΝΥ. Πρόκειται για τον αποφρακτικό υδροκέφαλο. Η δεύτερη μορφή υδροκεφαλίας οναμάζεται χρόνιος υδροκέφαλος και προκαλείται σε προχωρημένες ηλικίες λόγω διαταραχής της ισορροπίας μεταξύ παραγωγής και απορρόφησης ΕΝΥ με αποτέλεσμα τη χρόνια αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης. 

Ποιά είναι τα συμπτώματα του υδροκέφαλου;
Η αύξηση της ποσότητας του ΕΝΥ στο κοιλιακό σύστημα προκαλεί διάταση αυτού, αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης και νευρολογική συμπτωματολογία (υδροκεφαλία λόγω απόφραξης). Σε παιδιά κάτω του ενός έτους ο υδροκέφαλος οδηγεί καταρχάς σε δυσανάλογη αύξηση της διαμέτρου της κεφαλής και διάταση της πρόσθιας πηγής. Σε μεγαλύτερα παιδία ή ενήλικες ο υδροκέφαλος προκαλεί ΚΕΦΑΛΑΛΓΙΑ, ΝΑΥΤΙΑ, ΕΜΕΤΟ και ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ ΟΡΑΣΗΣ. Σε προχωρημένες καταστάσεις παρατηρείται έντονη υπνηλία, λήθαργος και κώμα. Σε περίπτωση μη έγκαιρης θεραπείας υφίσταται κίνδυνος ζωής ή μόνιμης νευρολογικής βλάβης (διαταραχή όρασης ή τύφλωση, διαταραχή επικοινωνίας και κινητικά προβλήματα άκρων). Ο χρόνιος υδροκέφαλος οδηγεί στην τυπική κλινική τριάδα: αστάθεια βάδισης, διαταραχή μνήμης και συμπεριφοράς και ακράτεια ούρων. Ο ασθενής σε αυτήν την περίπτωση δεν διατρέχει κίνδυνο ζωής αλλά σταδιακής επιδείνωσης των νευρολογικών λειτουργιών του.

Πως γίνεται η διάγνωση του υδροκέφαλου;
Η διάγνωση του αποφρακτικού υδροκεφάλου πραγματοποιείται εύκολα μέσω αξονικής ή μαγνητικής τομογραφίας. Στην τελευταία λόγω της υψηλότερης ανάλυσης και λεπτομερούς απεικόνισης διαπιστώνεται συνήθως και η αιτία της κατάστασης. Στο χρόνιο υδροκέφαλο πραγματοποιείται δοκιμαστική οσφυονωτιαία παρακέντηση και παροχέτευση ικανής ποσότητας ΕΝΥ με σκοπό τον έλεγχο της παρουσίας νευρολογικής βελτίωσης. Νεότερα δεδομένα ανέδειξαν τη δυναμική μελέτη του συστήματος του ΕΝΥ ως έγκυρη μέθοδο διάγνωσης υδροκεφαλίας, διαχωρισμού της από άλλες νευρολογικές παθήσεις, που προκαλούν παρόμοια συμπτώματα, όπως άνοια ή Alzheimer και ελέγχου λειτουργίας βαλβίδων εγκεφάλου. Αυτό επιτυγχάνεται μέσω οσφυονωτιαίας παρακέντησης και σύνδεσης με τη συσκευή LIKVOR CELDA, η οποία με αυτοματοποιημένο τρόπο πραγματοποιεί τη μελέτη.

Πώς θεραπεύεται η υδροκεφαλία;
Η αποτελεσματικότερη θεραπεία του αποφρακτικού υδροκεφάλου γίνεται με την αναίρεση της αιτίας του, π.χ. μέσω εξαίρεση όγκου, που προκαλεί απόφραξη στο σημείο επικοινωνίας των κοιλιών του εγκεφάλου. Η συνήθης αντιμετώπιση της κατάστασης σε περίπτωση αδυναμίας αναίρεσης της αιτίας είναι η τοποθέτηση κοιλιοπεριτοναϊκής παροχέτευσης (βαλβίδα εγκεφάλου). Αυτή αποτελείται από σύστημα πλαστικών σωληνίσκων, που παροχετεύει ΕΝΥ από το κοιλιακό σύστημα στον περιτοναϊκό χώρο (κοιλιά). Στο σύστημα βρίσκεται ενσωματωμένη βαλβίδα μέτρησης της ενδοκράνιας πίεσης με σκοπό τον έλεγχο της ροής ανάλογα με το ύψος της ενδοκράνιας πίεσης. Στα πιο σύνθετα στην κατασκευή ανήκουν τα συστήματα με εξωτερικά ρυθμιζόμενες βαλβίδες είτε μέσω μαγνητικών πεδίων (Codman Medos) είτε μηχανικά (Pro-Gav Miethke).

Τα συστήματα βαλβίδων εγκεφάλου έχουν αποδειχθεί ως ιδιαίτερα αποτελεσματικά. Σε βάθος χρόνου όμως παρουσιάζουν σε σημαντικό αριθμό ασθενών επιπλοκές, όπως λοιμώξεις, υπερβολική ή ελλειπή παροχέτευση και μηχανικά προβλήματα απόφραξης, βλάβης βαλβίδας, μετακίνησης και θραύσης. Οι επιπλοκές αυτές παρουσιάζονται σε ποσοστό ως 75% των ασθενών και αντιμετωπίζονται μόνο χειρουργικά με αποτέλεσμα ασθενείς με βαλβίδες συχνά να χειρουργούνται περισσότερες από μία φορά. Η τοποθέτηση κοιλιοπεριτοναϊκής παροχέτευσης είναι και η θεραπεία του χρόνιου υδροκεφάλου.

Η 3η κοιλιοστομία αποτελεί ελάχιστα επεμβατική μέθοδο αντιμετώπισης του αποφρακτικού υδροκεφάλου, ιδιαίτερα αποτελεσματική σε περιπτώσεις απόφραξης του υδραγωγού του Sylvius και της 4ης κοιλίας. Η τεχνική είναι σχετικά απλή, απαιτεί όμως ειδικό εξοπλισμό και εξοικείωση με αυτήν. Μια δερματική τομή ενός περίπου εκατοστού εκτελείται 2-3 εκατοστά δεξιά της μέσης γραμμής της κορυφής της κεφαλής. Ακολουθεί μικρή κρανιοανάτρηση. Το ενδοσκόπιο προωθείται είτε εμπειρικά είτε με την υποβοήθηση του νευροπλοηγητή στην περιοχή της πλάγιας κοιλίας. Εντοπίζεται το τρήμα επικοινωνίας με την 3η κοιλία (τρήμα Monro). Το ενδοσκόπιο προωθείται σε αυτήν με τρόπο ώστε το έδαφος της κοιλίας να βρίσκεται στο οπτικό μας πεδίο. Ακολουθεί διάνοιξη του εδάφους με ειδικό καθετήρα εξοπλισμένο με ένα μικρό μπαλονάκι μέσω του οποίου διευρύνεται η οπή. Μέσω του ανοίγματος το ενδοσκόπιο προωθείται στην περιοχή της μεσοσκελιαίας δεξαμενής για την οπτική επιβεβαίωση επιτυχούς επικοινωνίας. Η επέμβαση διαρκεί περίπου 30’. Μετά την λήξη της αναισθησίας ο ασθενής κινητοποιείται άμεσα και συνήθως εξέρχεται του νοσοκομείο κατά την πρώτη μετεγχειρητική ημέρα. Καμία επέμβαση δεν πραγματοποιείται χωρίς κίνδυνο επιπλοκών. Έτσι και αυτή η ελάχιστα επεμβατική μέθοδος συνοδεύεται από επιπλοκές σε ποσοστό 6-9%. Η συχνότερη από αυτές είναι η ελλιπής παροχέτευση κυρίως λόγω συμφύσεων στην περιοχή των δεξαμενών της βάσης του κρανίου και ακολουθούν λοιμώξεις και αιμορραγίες. Το μεγάλο πλεονέκτημα της τεχνικής αυτής είναι η αποφυγή εμφύτευσης ξένων σωμάτων, όπως στην περίπτωση τοποθέτησης κοιλιοπεριτοναϊκής παροχέτευσης. Με αυτόν τον τρόπο μειώνονται οι πιθανότητες επιπλοκών κατά την επέμβαση αλλά και σε βάθος χρόνου.